室间隔缺损(简称室缺)是临床上较常见的先天性心脏病,其发病率约占20%。通常分为膜周部、嵴内型、干下型、肌部缺损四种类型,其中膜部室缺最为常见,约占75%。以往外科开胸手术是唯一治疗方法, 近年来,随着心血管介入治疗技术和器材研制的迅速发展,使介入方法逐步成为室缺的首选治疗。
沈阳军区总医院 朱鲜阳
室间隔缺损(简称室缺)是临床上较常见的先天性心脏病,其发病率约占20%。通常分为膜周部、嵴内型、干下型、肌部缺损四种类型,其中膜部室缺最为常见,约占75%。以往外科开胸手术是唯一治疗方法, 近年来,随着心血管介入治疗技术和器材研制的迅速发展,使介入方法逐步成为室缺的首选治疗。目前,我国已开展近万例的室缺介入治疗,成功率可高达95%以上,远远超过国外,为世界提供了大量的病例和经验。由于室缺的位置、形状、大小及与周围组织结构关系复杂多样,因此如何选择合适的病例进行介入治疗是保证成功的首要问题,根据沈阳军区总医院先心病内科500余例室缺介入治疗的经验,并结合相关文献报道,我们认为膜部室缺介入治疗的适应证和禁忌证为:
(一)适应证
1.年龄>3岁,体重≥8kg,有左室容量负荷增加,心脏增大,反复心衰、患感染性心内膜炎病史;有轻到中度肺动脉高压而无右向左分流;
2.左室面缺损3~10mm,儿童缺损直径应≤8mm;缺损缘距主动脉右冠瓣距离≥1mm,距三尖瓣距离≥2 mm,无明显三尖瓣发育异常及中度以上三尖瓣返流。并有主动脉右冠瓣脱垂,但是瓣叶未遮挡缺损口且不合并有主动脉瓣返流;
3.伴有室间隔膜部瘤时,缺损左室面直径应≤20mm,右室面出口小且粘连牢靠;当右室面多孔时,其一缺损孔直径应≥2mm;膜部瘤形成的瘤体不能造成右室流出道狭窄;
4.膜部室缺外科修补术后有血流动力学改变的残余分流;
5.合并有介入适应证的房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄及肌部室缺等,均可同时进行介入治疗;
6.心肌梗死后室间隔穿孔或外伤后室缺。
(二) 禁忌证
1.室缺有自然闭合趋势者;
2.合并严重的肺动脉高压而致右向左分流者;
3.膜部室缺局部解剖结构不适合行介入治疗或缺损过大;
4.合并其他先天性心脏畸形必须开胸手术矫治者。
(三)目前有争议的问题
1.小型室缺是否需要治疗?文献报道小室缺常可自发性关闭,但自然关闭的时间不定。一般统计,室缺自发缩小或关闭多发生于3岁以内,其后闭合的可能性很小。Miyake等随访患有室缺的225例小于3个月的婴儿,其中14%是嵴上型室缺,70%是膜部室缺,16%是肌部室缺。至6.9岁时,结果显示有48%的患儿室缺自然闭合,缺损的解剖类型与自然闭合倾向密切相关,肌部室缺闭合率为83%,膜部室缺为47%而干下型室缺仅有10%。无心衰组中自然闭合率为72%,其中干下型室缺占23%,膜部室缺占85%;但有心衰的病例中,自然闭合仅见于膜部室缺。肌部室缺的闭合时间早于膜部室缺,未闭合的病人中,63%是膜部室缺并膨出瘤,部分大型室缺随着病程推移,缺损也可缩小,但很难自然关闭,由于室缺所导致左房、左室容量负荷增加的患者应该尽早手术以防止并发症的发生。室缺<4mm且无症状者,若3岁以后仍不能自行闭合,是否需手术治疗,专家意见不同。以往认为手术创伤大,有麻醉意外、血源污染、感染等意想不到的并发症,且患者终身可以无症状,因此可不需手术治疗;亦有学者认为特殊部位如流出部缺损,可能会因长期的血流冲击造成主动脉瓣膜等病变,引起严重后果,同时易发生感染性心内膜炎使病死率增高;此外,患者终身存在有生理缺陷会造成心理负担,加之当前社会因素如升学、就业等,故主张在12岁以前做手术为好。介入治疗室缺能避免开胸手术的创伤及麻醉、输血等风险,因此,目前多数介入专家认为有外科手术治疗适应证的患者,适合封堵室缺者均可进行介入治疗。
2.合并有主动脉右窦脱垂的室缺是否可行介入治疗?Carlos等报道闭合主动脉瓣下的室缺可以延缓瓣膜的脱垂进程,但有人认为封堵器植入后长时间的磨损对主动脉窦亦有损伤。根据我院的经验是,伴有主动脉右窦脱垂的室缺,超声心动图和心血管造影未见有主动脉瓣反流,可首选用偏心伞进行封堵,将脱垂的主动脉右窦包裹上,治疗效果较好;少数情况下可选用对称型封堵伞,尽量拉向右心室侧,将脱垂的主动脉右窦托起,而又未引起主动脉瓣的反流。值得注意的是,无论选用何种封堵器均不能发生主动脉瓣的返流。
3.膜部室缺合并有膨出瘤时,要慎重选择封堵器,防止遗留残余分流或流出道狭窄。最好的方法是将瘤体夹入封堵器的两伞之间,能避免膨出瘤体的逐渐增大而造成周围组织受损。对于成人和小儿膨出瘤粘连较结实而不易移动者,可将封堵器置于膨出瘤的出口处,不能选用过大的封堵器以免引起瓣膜的关闭不全和传导阻滞。
超声心动图能够提供合适的介入治疗病例,临床常用的主动脉短轴切面,胸骨旁五腔心切面,左室长轴切面上可准确判断室缺的部位、形态、与主动脉瓣和三尖瓣的关系及其大小等。大动脉短轴切面上7~9点为围膜部缺损,9~11点半为膜部缺损,12~1点为嵴内型缺损。室缺的直径在2~10mm范围内,缺损距主动脉瓣和三尖瓣2mm以上,多能封堵成功。在选择封堵器时,应视室缺的形态和与主动脉瓣、三尖瓣的距离而确定,如缺损距主动脉瓣的边缘小于2mm,应首选非对称型的封堵器;膨出瘤的多孔型缺损可选择左心室伞面直径比腰部直径大6~8mm、右心室伞面直径比腰部大4mm的小腰大边的封堵器。
随着对室缺解剖结构的深入了解,不同种类的封堵器材的研制应用,使室缺介入治疗的适应证不断拓宽。然而,越来越多的医生认识到只有实现介入材料的多样化,选择封堵器的个体化,才能扩大室缺治疗的范围,增加病例数量。在临床工作中,必须规范化治疗,严格选择室缺介入治疗的病例,保证安全、娴熟的操作技术,避免并发症的发生,遵循循征医学的原则,坚持长期地、客观地随访,正确地评价介入治疗室缺的远期疗效,是介入治疗技术不断发展的关键。