目的：识别发生晕厥的长QT综合征（LQTS）患者发生致死性心律失常的危险因素。

    背景：晕厥对于LQTS未来发生致死性心律失常具有高度预测性。然而，在出现晕厥的LQTS高危患者尚无危险分层和治疗策略的相关数据。

    方法：从国际LQTS注册研究中抽取1059例LQTS患者，其校正QT间期≥450 ms，首发症状为晕厥。应用Cox比例风险回归识别严重心律失常事件的危险因素，这些事件包括复苏成功的心搏骤停、接受适宜ICD治疗的病例和心源性猝死。

    结果：在开始接受β受体阻滞剂治疗前有过1次晕厥发作的患者其危险最低。与之相比，在开始β受体阻滞剂治疗后出现晕厥的患者其发生致死性心律失常事件的危险增加3.6倍（P< 0.001），且与未接受β受体阻滞剂治疗的患者风险相似。在开始β受体阻滞剂治疗前多次晕厥发作的患者具有中度风险（HR 1.8，P< 0.001）。男性和女性儿童在β受体阻滞剂治疗期间发生晕厥的风险均较高，但女性高于男性（HR 2.3，P< 0.001）。

    结论：在接受β受体阻滞剂治疗期间发生晕厥的患者具有出现致死性事件的高度风险，应考虑对这些患者进行ICD治疗。在年幼儿童和女性中β受体阻滞剂治疗无效者的风险较高。

J Am Coll Cardiol 2010; 55:783-788