蒋世良
北京阜外心血管病医院

    先天性心脏病（先心病）是先天性畸形中最常见的一种类型。根据不同地区不同年龄段的横断面调查结果，我国先心病的患病率在13.8‰～1.3‰之间，不同地区之间和不同民族之间存在一定差异。在先心病的构成中，房间隔缺损是常见先心病之一。在围产儿先心病的流行病学调查中还发现，患儿出生后一年内，单纯房间隔缺损约有80%自然闭合。如果按照我国出生率1%和先心病患病率8‰计算，每年约有10万左右先心病患儿出生，其中房间隔缺损患儿约占18%~39.8%。
 
    10年前，房间隔缺损的治疗基本上采用外科手术的方法，自1997年Amplatzer封堵器应用于临床以来，尤其是国产封堵器材的问世，使房间隔缺损的介入治疗迅速发展和普及。目前, 全球范围内每年有近4万例房间隔缺损封堵术，其技术成功率一般在98%以上。随着介入技术的提高和经验的积累，房间隔缺损封堵术的适应证也在不断扩大。如成年人房间隔缺损合并肺动脉高压的介入治疗一直参考外科手术的适应证，特别是对于合并重度肺动脉高压的患者，包括已出现双向分流者，尽管国内外已有少数成功的病例报道，但对于这类病人，介入治疗仍需慎重，要充分评估介入的风险及其预后。

      对于缺损小的无血流动力学意义的成人房间隔缺损是否需要关闭目前仍有争议。至今尚缺少大型的、前瞻性的研究来评价其自然病程。国外一组对39例直径小的无血流动力学意义的房间隔缺损，随访12年，发现其心胸比率、心功能不全以及肺动脉高压没有进一步发展。尽管小直径的房间隔缺损采用外科治疗近期和中期的结果满意，由于对没有明显心内分流证据的小的成人房间隔缺损，随访中缺乏病死率的资料，因此不推荐对此类房间隔缺损采用外科手术治疗。但随着介入封堵器材的不断改进，介入治疗房间隔缺损的成功率已与外科手术相当，且创伤小、恢复快、并发症低，因此对这类患者是否需要介入治疗有人建议应该重新进行再评价。

      目前，在有条件的医疗中心房间隔缺损封堵术已成为常规治疗手段。尽管该技术成功率高、并发症低，日趋受到外科医师的认可及病人的欢迎。但其术后的晚期严重并发症也不容忽视, 尤其是主动脉-右/左心房”瘘”, 心包压塞, 二尖瓣返流及房室传导阻滞等, 应该引起介入医师的高度重视。根据现有国内资料分析及国外文献报道, 动脉导管未闭介入治疗后晚期并发症罕见, 而房间隔缺损封堵术随着病例的增多及随访时间的延长，其术后的晚期并发症也逐渐被认识。其中主动脉－左/右心房瘘是房间隔缺损封堵术后晚期严重并发症之一，一般认为房间隔缺损位于前上方以及选择的封堵器偏大、锐利的封堵器边缘机械性摩擦主动脉根部或心房壁所致。房间隔缺损封堵术晚期严重并发症的发生率约为0.06% ~ 0.13%。据国外文献报道, 全球采用Amplatzer封堵器介入治疗25000例继发孔房间隔缺损中，术后16例发生心脏损伤的晚期并发症，占0.06%。其中包括主动脉－左心房瘘、主动脉－右心房瘘及心脏压塞。多数发生在封堵术后72小时内，也有晚至术后8个月者。国外1例植入2枚Amplatzer封堵器的患者，术后2年零6天发生心脏压塞，后经外科手术处理。Aggoun曾报道1例房间隔缺损封堵术后3周发生主动脉无冠窦－左房“瘘”所引起的急性溶血。阜外心血管病医院Amplatzer法封堵房间隔缺损术组晚期严重并发症发生率为 0.13%（2/1560），其中1例患者术后第8天感觉胸痛，第10天超声心动图发现主动脉右窦－右心房“瘘”，直径2mm，封堵术后2个月施行了外科手术。另1例发生于术后44天就餐时突发胸痛，后经超声心动图证实为大量心包积液，采取心包穿刺引流术，观察12小时后病情稳定。 这类并发症的主要临床症状为持续性胸痛。其预防的措施为封堵器的选择不宜过大，尤其是位于前上方的房间隔缺损应格外注意。有些国外学者认为球囊测量伸展径时，超声心动图彩色多普勒只要无过隔血流即可，不必出现球囊切迹。但若主动脉侧无房间隔残端时，选择过小的封堵器又有发生脱落的危险。因此，究竟如何避免该严重并发症的发生尚需积累更多的经验和进一步地探讨，包括封堵器的改进等。另外，房间隔缺损封堵术后发生二尖瓣返流及III度房室传导阻滞者国内也有个案报道。

      因此, 严格掌握适应证, 规范操作技术是提高房间隔缺损介入治疗成功率及降低并发症发生率的前提。对于拟行房间隔缺损封堵术的患者及其家属除交待术中及术后可能发生的危险性及并发症外，还应要求成功地施行了封堵术后患者严格随访，以便及时发现和处理介入治疗术后所造成的晚期并发症。