Catastrophic antiphospholipid syndrome associated with malignancies (case report and review of the literature)
我们描述了一例58岁老年女性患者动脉和静脉血栓栓塞的迅速进展情况，包括下肢深静脉血栓（DVT）、再发脑梗死和两侧肺栓塞。其入院时的实验室数据显示免疫球蛋白G抗心磷脂抗体（IgG aCL）阳性、IgG抗β2糖蛋白 -I抗体阳性（IgG 抗β2-GPI），蛋白C和S蛋白抗原减少。系统检查显示存在卵巢癌。试图手术切除，但她的癌细胞已浸润骨盆壁，不能进行切除。尽管用普通肝素华法林进行了治疗，她仍死于再发脑梗死。此病例被认为可能是恶性抗磷脂综合征（CAPS），CAPS可能与卵巢癌相关。正如特鲁氏综合征，动脉或更多的静脉血栓形成通常是癌症的并发症，也常是潜伏癌的先兆。我们的病例提示，抗磷脂综合征和特鲁氏综合征之间有重叠。癌症相关的血栓形成事件可能是CAPS的第一表现，对此我们应牢记于心，这是非常重要的。
专家点评：（施举红 陆慰萱）
灾难性抗磷脂综合征（catastrophic APS）是由Asherson在1992年描述的临床迅速恶化的抗磷脂抗体综合征，特征为突然发生的广泛多发小血管及微血管血栓形成，外周大血管血栓相对少见，患者常于数日至数周内发生多脏器功能衰竭而死亡。灾难性抗磷脂综合征的诊断标准为1、3个或以上的器官、系统或组织损害。2、一周内病情进展。3、有至少一个器官或组织小血管阻塞的病理学证据。4、ACL/LA阳性。在临床工作中，除肿瘤患者可出现CAPS外，更多见于系统性红斑狼疮患者，当出现CAPS时一半以上有触发因素，如感染、创伤、抗凝剂减量、 出现产科情况、 狼疮复发等。
约78%有肾脏受累，表现为恶性高血压、肾功能衰竭；66%有肺受累，多为急性呼吸窘迫综合征，肺泡出血，多发性肺栓塞，间质水肿，肺动脉血栓；56%有中枢神经系统病变,表现为嗜睡、木僵、失定向力、抽搐、癫痫持续状态、脑梗死、垂体坏死,舞蹈病；50%有心脏病变，心力衰竭、心瓣膜关闭不全 、心内血栓形成；50%皮肤受累有网状青斑、肢端发绀、下肢溃疡、表浅坏疽；此外还有消化系统受累38%有消化道症状如腹痛、肠缺血性坏死、出血、穿孔、脾梗死，34%有肝受累，肝微血栓致肝酶增高、肝梗死、黄疸,重则肝功能衰竭。26%肾上腺受累，有肾上腺功能减退、低血压甚至休克、电解质紊乱、无力、肠麻痹、腰腹痛。12%胰腺受累,有胰酶升高，血糖增高。
通过本例值得我们加深认识的是：(1)思路要开阔，要善于发现诊断线索。本例以多发栓塞为临床表现，包括动脉及静脉血栓，抗磷脂抗体阳性，检查显示卵巢癌，最终诊断为CAPS。这种对临床线索的敏感性，是临床工作经验不断积累沉淀的结果，也是对专业求索精神的体现。(2) CAPS治疗方案的选择。由于目前缺乏大规模前瞻性对照研究，CAPS的治疗仍是主要针对高凝和免疫机制。北京协和医院CAPS的诊治体会是：抗凝及大剂量皮质激素是CAPS治疗的关键，在此基础上使用静脉丙种球蛋白（IVIG）和血浆置换，能取得显著的疗效。
CAPS只所以被称之为灾难性，不仅仅是起病骤然，病死率高，更重要的是不被临床医师认识，从而不能在短时间内做出正确的判断，握治疗时机，以抓住一纵即逝的治疗时机。
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