根据2008年4月美国心脏协会(AHA)的指南,难治性高血压,也称为顽固性高血压,是指通过改善生活方式和应用包括利尿剂在内的、合理搭配足量的、至少3种降压药物后,仍不能将收缩压和舒张压控制在目标水平,以及尽管可以将收缩压和舒张压控制在目标水平,但需要至少4种药物来降低血压的疾病。难治性高血压有多种原因,包括......
根据2008年4月美国心脏协会(AHA)的指南,难治性高血压,也称为顽固性高血压,是指通过改善生活方式和应用包括利尿剂在内的、合理搭配足量的、至少3种降压药物后,仍不能将收缩压和舒张压控制在目标水平,以及尽管可以将收缩压和舒张压控制在目标水平,但需要至少4种药物来降低血压的疾病。难治性高血压有多种原因,包括患者的依从性差,各种外源性因素,以及继发性高血压等。其中大动脉炎作为一种较为常见的血管疾病,应该引起临床医生的足够重视。
大动脉炎是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎性病变,可引起不同部位的狭窄或闭塞,少数患者因炎症破坏动脉壁的中层而致动脉扩张或动脉瘤。因病变部位不同,其临床表现各异。当大动脉炎累及胸腹主动脉和肾动脉时,可导致难治性高血压。1962年黄宛教授和刘力生教授在国际上首先提出缩窄性大动脉炎的概念,取代了无脉病,主动脉弓综合征,不典型主动脉缩窄等含义不清的病名。由于少数患者表现为扩张性改变,目前统称大动脉炎。其病因学迄今不明,发病机制包括自身免疫学说、内分泌异常和遗传因素等。大动脉炎在亚洲地区报道较多,其次南美洲,西欧罕见,男女比1∶2.8,最小3岁,最大79岁,90%在30岁以内发病。在局部症状或体征出现前数周,少数患者可出现全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体重下降和月经不调等症状。
诊断标准
1977年Lupi-Herrea等提出的分型简单实用,符合中国国情,目前仍广泛使用。根据病变部位分为:
● I型(头臂动脉型)
● II型(胸、腹主动脉型)
● III型(混合型)
● IV型(兼有肺动脉型)
美国风湿病协会在1990年制定的大动脉炎的诊断标准为:
● 发病年龄≤40岁
● 患肢间歇性运动乏力(间歇性跛行)
● 一侧或双侧动脉搏动减弱或消失
● 双上肢收缩压差值>10 mmHg
● 锁骨下动脉或主动脉杂音
● 主动脉及其主要分支或四肢近端的大动脉狭窄或闭塞的影像学证据,病变常为局灶或节段性,且不是由动脉粥样硬化(AS)、血流介导的血管扩张(FMD)或其他原因引起
符合上述6项中的3项者即可确诊。
阜外医院郑德裕教授等对700例大动脉炎的临床表现及血管造影检查对比分析,提出了我国大动脉炎的诊断标准:
● 发病年龄≤40岁
● 锁骨下动脉狭窄或闭塞,脉搏弱或无脉,双侧上肢收缩压差>10 mmHg, 锁骨上闻及杂音
● 颈动脉狭窄或闭塞,颈动脉搏动减弱或消失,颈部闻及血管杂音或有大动脉炎眼底改变
● 胸、腹主动脉狭窄,上腹或背部闻及血管杂音,下肢收缩压较上肢增高不足20 mmHg
● 肾动脉狭窄,血压高,病程短,上腹部闻及血管杂音;
● 病变累及肺动脉分支造成狭窄,或冠状动脉狭窄,或主动脉瓣关闭不全
● 血沉快
以上7项中,前2项为主要诊断指标,并具有其他5项中至少1项,可诊断为大动脉炎。可疑患者应行血管造影或MRA、CT等检查明确诊断。在临床中,典型的大动脉诊断并不困难,但非典型者,需要和以下疾病相鉴别:动脉粥样硬化、纤维肌性发育不良、先天性主动脉缩窄、血栓闭塞性脉管炎、结缔组织病、胸廓出口综合征等。
大动脉炎的治疗包括活动期的治疗和稳定期的治疗
1. 激素治疗:多用于大动脉炎活动期,可在短期内改善症状,使血沉恢复正常。激素的用法是:血沉>40 mm/h,口服强的松每日顿服30~60 mg,或者1mg/kg,维持4??6周后逐渐减量,以血沉不增快为减量指标,剂量减至每日5~10 mg时可维持3??6个月,少数患者达15??20年,病情稳定。如用强的松无效,可改用地塞米松。
2. 免疫抑制剂:对激素反应不佳者,可联合使用硫唑嘌呤、环磷酰胺或6-硫基嘌呤等药物。
3. 稳定期的患者,应给予扩张血管、改善微循环及抗凝药物:包括川芎嗪、阿司匹林等。
4. 抗高血压药物:一般降压药物效果差。单侧肾动脉狭窄者无手术或扩张术指征时可应用ACEI,但应密切观察肾功能变化。
5. 介入治疗:对于动脉发生局限性严重狭窄,引起心、脑、肾及肢体相应部位缺血时,有介入治疗指征者,应首选介入治疗。
6. 外科治疗:当药物和介入治疗无效,且有外科手术的适应证时,可采用手术治疗。
典型病例:
患者,女性,26岁,大动脉炎导致难治性高血压,大血管造影显示腹主动脉严重狭窄;双肾动脉严重狭窄,腹主动脉跨狭窄段压力差105 mmHg(图1)。经介入治疗后,腹主动脉狭窄段由1.8 mm扩张至5.6 mm,腹主动脉跨狭窄段压力差降低为23 mmHg(图2)。