一位26岁的女性，妊娠26周时因重度甲状腺功能亢进症出现严重二尖瓣反流和心源性休克，一度考虑手术干预。经过进一步检查和仔细斟酌，多学科团队通过对甲状腺毒症和分娩的处理，患者二尖瓣反流和心源性休克得以完全缓解。该病例再次提示孕产妇心血管病管理的复杂性，同时强调了多学科协作的重要性。
一位26岁的女性，妊娠26周时因重度甲状腺功能亢进症出现严重二尖瓣反流和心源性休克，一度考虑手术干预。经过进一步检查和仔细斟酌，多学科团队通过对甲状腺毒症和分娩的处理，患者二尖瓣反流和心源性休克得以完全缓解。该病例再次提示孕产妇心血管病管理的复杂性，同时强调了多学科协作的重要性。
病情介绍
患者女，26岁，妊娠26周时因呼吸困难、咳嗽和腹泻1周入院。无发热，血压153/59 mm Hg，心率88次/分，血氧饱和度98%。
体格检查：显示甲状腺对称增大，双侧啰音，颈静脉压升高，心尖III级全收缩期杂音，双下肢水肿2+、皮肤发热、伸展性震颤。
实验室检查：显示为甲状腺毒症。
产科超声检查：显示为单胎妊娠，第26周零5天，胎儿体重1034克。胎儿生物物理评分8分，平均羊水深度4.5 cm，总羊水指数为13.4 cm。胎心率正常，140次/分。臀位，后置胎盘。
患者7个月前确诊格雷夫斯（Graves disease）病，并接受甲巯咪唑和普萘洛尔治疗。出于对胎儿畸形的担忧，患者在妊娠9周时停药。患者有2次剖腹产史：2017年足月分娩，2021年因早产（33周）剖宫产分娩双胎妊娠。上次怀孕3年前经胸壁超声心动图（TTE）显示正常。
进一步检查
心电图提示为正常的窦性心律。实验室检查提示肾功能正常，无蛋白尿。
甲状腺功能结果如下：促甲状腺激素（TSH）< 0.002 mU/L（参考范围0.35-4.70 mU/L）；游离甲状腺素（T4）3.3 ng/dL（参考范围0.7-1.9 ng/dL）；三碘甲状腺原氨酸（T3）358.7 ng/dL（参考范围79-149 ng/dL），促甲状腺免疫球蛋白（TSI）13.90IU/L（参考值< 0.56IU/L）。
TTE显示左心室大小和收缩功能正常，射血分数60%。二尖瓣后叶运动受限，导致严重的二尖瓣偏心性反流。肺动脉收缩压估计值为72 mm Hg，下腔静脉扩张，伴异常呼吸衰竭。
治疗和随访
治疗小组给予患者静脉注射利尿剂和抗高血压药物，以减少充血和心肌后负荷。小心滴定所有血管活性药物，以避免压迫胎盘灌注。给予患者甲巯咪唑、普萘洛尔和消胆胺治疗。为避免影响胎儿甲状腺发育而停用碘。给予倍他米松用于促进胎肺发育。
患者严重二尖瓣反流的起源尚不明确，鉴别诊断包括先前未诊断的结构性瓣膜病和继发于甲状腺毒症的二尖瓣反流。治疗小组计划在患者接受利尿剂且血容量正常后，通过经食管超声心动图（TEE）对瓣膜形态进行更明确的评估。
住院第3天，尽管尝试了减轻后负荷和利尿治疗，患者仍出现了心源性休克，伴肺水肿、缺氧和终末器官灌注不足伴乳酸性酸中毒，分期为美国心血管造影和介入学会（SCAI）心源性休克分期C期。
患者被转入心脏重症监护室（ICU）。包括心脏衰竭和介入心脏病学、心胸外科、内分泌学、母胎医学和心脏麻醉学的多学科团队随即组建，以优化患者和胎儿的护理。开始机械通气支持，并在无显微镜引导下插入主动脉内球囊反搏（IABP），以避免对胎儿的辐射。利尿和抗高血压药量增加，患者肺水肿迅速改善，但出现了进行性少尿性肾衰竭。肺动脉导管术显示充盈压升高伴双心室功能障碍（表1）。
表1.右心导管数据
开始进行持续静脉血液透析，随着充盈压的正常化，肾功能和尿量有所改善。使用生物物理仪器定期进行胎儿监护。无应激试验结果为轻度反应性，但无胎心率减速，考虑继发于母体镇静。住院第5天拔管。
此后不久，胎儿生物物理评分出现2分，无应激试验出现III类结果。超声确认胎盘早剥后，行紧急剖腹产。手术在IABP支持和连续的血液动力学监测下，由多学科团队完成。
对于该患者，分娩总体上对二尖瓣反流是有益的。患者通过垂直子宫切口臀位分娩一名男婴，体重1090克。新生儿出生1分钟时Apgar评分5分，5分钟时Apgar评分8分，但由于持续的呼吸窘迫，出生后5分钟接受插管，并被送入新生儿ICU。新生儿第1天的甲状腺检查显示有甲状腺功能减退的迹象，于是开始给予甲状腺替代治疗。
到住院第6天，患者甲状腺功能恢复正常（游离T4：1.5 ng/dL；游离T3：3.3 pg/mL）。TEE显示，尽管在IABP支持下，但仍存在持续性重度二尖瓣反流（图1），二尖瓣后叶受限。
图1.TEE显示肺静脉血逆流，提示严重的二尖瓣反流
住院第14天行TTE（IABP待用）检查，显示二尖瓣反流严重程度改善，从而移除IABP。第16天，TTE仅显示轻度二尖瓣反流。第17天行心脏磁共振扫描，显示二尖瓣反流已完全消退。
患者无症状，已出院回家。新生儿在ICU恢复良好，但仍呈甲状腺功能减退，需要进行甲状腺激素替代治疗。
病例讨论
甲状腺毒症引起二尖瓣反流的病理生理学是什么？
甲状腺毒症（thyrotoxicosis）是指血循环中甲状腺激素过多，引起以神经、循环、消化等系统兴奋性增高和代谢亢进为主要表现的一组临床综合征。根据甲状腺的功能状态，甲状腺毒症可分类为甲状腺功能亢进类型和非甲状腺功能亢进类型。甲状腺功能亢进症（hyperthyroidism，简称甲亢）是指甲状腺腺体本身产生甲状腺激素过多而引起的甲状腺毒症，其病因主要是弥漫性毒性甲状腺肿（Graves病）、多结节性毒性甲状腺肿和甲状腺自主高功能腺瘤（Plummer病）；非甲状腺功能亢进类型包括破坏性甲状腺毒症（destructive thyrotoxicosis）和服用外源性甲状腺激素。
继发于甲状腺毒症的二尖瓣反流被认为是以下因素的结果：1）受损的胶原代谢和糖胺聚糖的积聚，导致瓣叶发生黏液瘤样改变、腱索变性和乳头肌功能障碍（原发性瓣膜功能障碍）；2）高输出状态，导致左室增大和瓣环扩张（继发性瓣膜功能障碍）。瓣膜组织病理学检查报告显示碎裂、胶原撕裂和弹性蛋白纤维伴黏液瘤样改变。本病例中，二尖瓣反流是由后叶受限引起的，可能继发于乳头肌功能障碍。
继发于甲状腺功能亢进症的严重二尖瓣反流如何管理？
曾有甲状腺毒症合并心脏瓣膜病的报告提到，患者的瓣膜病在甲状腺功能恢复正常后有所改善。然而，未有报告导致心源性休克需要机械循环支持的严重二尖瓣反流病例。对于本患者，尚不清楚其二尖瓣反流是否会因药物治疗而改善，或是否需要手术干预。在以前的报告中，通过抗甲状腺治疗而改善二尖瓣反流所需的时间范围变化很大，有的几天，有的长达9个月。对于腱索断裂的患者，需要进行预防性手术干预。心脏团队关于严重二尖瓣反流的最佳疗法进行讨论，考虑到二尖瓣反流可随着甲状腺毒症的消退和无腱索断裂而改善，因此推迟了手术干预。
妊娠期血流动力学会出现哪些变化，对瓣膜反流有哪些影响？
妊娠期的血流动力学变化本身也会影响瓣膜反流。二尖瓣反流在妊娠期一般耐受良好，但妊娠对二尖瓣反流的影响具有高度可变性，变化可能贯穿整个妊娠期。妊娠是一种容量超负荷状态，可导致生理性腔室扩张，并加重瓣膜反流。全身血管阻力降低导致左心室后负荷降低，这在二尖瓣反流的情况下可能有益。产后即刻，返回心脏的静脉血增加，而疼痛和子宫压迫血管等触发因素可增加后负荷并加重瓣膜疾病。因此，分娩期间和分娩后立即启动血流动力学管理至关重要。本患者在手术全程中血液动力学保持稳定。
总 结
这例继发于甲状腺毒症导致心源性休克的严重二尖瓣反流病例，说明管理妊娠期心血管疾病之复杂。关于多学科协作的重要性、同时考虑孕产妇和胎儿健康、关注妊娠期与产后期间发生的生理变化，怎么强调都不为过。这则病例通过治疗甲状腺功能亢进和妊娠状态管理，二尖瓣反流和心源性休克完全消退。
参考文献
Ameesh Isath et al. A “Grave” Case of Mitral Regurgitation: Cardio-Obstetric Approach to Severe Mitral Regurgitation With Cardiogenic Shock.JACC: Case Reports. Volume 4， Issue 19， 5 October 2022， Pages 1227-1230. https://doi.org/10.1016/j.jaccas.2022.06.004.
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