反复心悸、气短33年，心前区不适13年，加重3年。患者于1973年始感心悸，跑步或洗衣服时感气短,未诊治。1985年妊娠时感心悸、气短明显。1989年4月曾测血压为90/64mmHg；心电图示I, aVL,V5,V6 ST段轻度压低，V5,V6 T波双向, II, aVF T波平坦，超声心动图3次示“左房40mm,心室大小正常范围，左室舒张期内径和收缩期内径分别为45mm和30mm,左室舒张功能受损，E/A<1”。1993年起出现心前区不适或胸痛，于劳累、饱食、情绪激动后出现，每次持续数分钟，休息后自行缓解，每年发作数次，心电图示I、II、avL、V4-6 ST段压低，V5、V6T波倒置，I、II、avF、V4双向。1994年心电图示“P波增宽切迹” ；超声心动图示“左房39mm,左室舒张期内径和收缩期内径分别为51mm和35mm左室舒张功能受损，E/A<1，左室射血分数61%”1995年心悸明显，自觉心跳间隙，登3层楼感气短明显，T波低平。1997年11月平板运动试验负荷心肌核素显像示“左室心尖血流灌注明显减低”， 诊断“冠心病”，予阿司匹林和消心痛治疗，效果不佳，心前区不适反复发作，伴憋气。于2000年2月14日在我院行冠状动脉造影未见异常，超声心动图示“左房增大，为45mm,左室舒张期内径和收缩期内径分别为50mm和38mm, 左室射血分数（LVEF）45%，左室舒张功能受损， E/A<1” 。左房大、左室室壁运动普遍减低及收缩功能下降”，诊断为“限制性心肌病” 。行Holter：可见多源性、多形性、间位性室早、成对室早，共2387次，少数房早，持续ST-T波改变，室内传导阻滞。行心导管检查和左室造影示左室前壁运动减低，左室后基底部瘤样膨出，测压：左室100/15mmHg,肺动脉40/5mmHg,右室39/7mmHg,右室造影大致正常。予倍他乐克渐加量至25mg, 2次/d，开搏通渐加量至12.5mg, 2次/d。2001年8月换用卡维地洛渐加量至12.5mg, 2次/d，2002年患者气短加重，加用氢氯噻嗪和地高辛，开搏通换用雅施达。后多次超声心动图示左右房、左室增大、左室收缩功能普遍减低，LVEF34-38%，诊为“扩张性心肌病”；2003年起患者开始出现活动受限，平地行走300米或上半层楼即出现胸闷、气短，伴咳嗽，偶呈白色泡沫痰。后多次在我院调整药物治疗，规律服用雅施达、地高辛、达利全、缓释钾、速尿、螺内酯、双氢克尿噻、华法林抗凝治疗。2004年9月因心悸、胸闷、憋气在我院心内科住院，超声心动图：左右房大、左室增大, 左室舒张期内径和收缩期内径分别为63mm和53mm，左室舒张功能减低，左室收缩功能重度减低, LVEF 30%。住院期间患者出现头晕、面色苍白、大汗、四肢厥冷、恶心、呕吐，测血压81/55mmHg,心率109bpm，心电监护示房速、阵发房颤，行漂浮导管肺毛细血管嵌顿压为25mmHg,诊断为低排高阻型休克，予硝普钠扩张外周血管、多巴胺强心，调整口服药治疗后患者病情明显好转后出院。2005年7月患者因胸闷，憋气，腹胀再次在我院就诊，予调整药物剂量后症状缓解后出院。2006年3月因上述症状反复再次入院，住院期间曾出现心衰症状加重，查地高辛浓度为2.17ng/ml,出现房扑、房颤、短阵室速、I度和II度II型房室传导阻滞，血压降至66/42mmHg,随后出现窦性停搏，心肺复苏5min后恢复窦律，予安装临时起搏器，病情稳定后予安装三腔起搏器进行心脏同步化治疗。出院后患者活动耐量仍较差，上半层楼梯或步行数百米自觉胸闷，憋气，休息后可缓解，起病来无夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸、咯粉红色泡沫痰，夜间可以平卧，入院后调整利尿用量后好转，现用螺内酯20mg qd达利全18.75mg q12h呋噻米30mg qd,雅施达4mg qd华法林1.5mg qd地高辛0.125mg qd潘南金2# bid。既往史：无高血压和糖尿病病史。查体：血压85/55mmHg。颈静脉无怒张，肝颈静脉回流征（－），右肺呼吸音低，心界向左下扩大，心尖搏动位于第五肋间左腋前线上，HR 62次/min，可闻及早搏6 次/min，心尖部可闻及2/6级柔和收缩期杂音。肝脾肋下未及，移动性浊音（-），双下肢不肿。 分析 本例患者病程初的超声心动图表现为心房大、心室正常、LVEF正常、E/A<1等舒张性心功能不全的表现，诊断为限制型心肌病，此后出现收缩性心功能不全，诊断为扩张型心肌病。心脏从“限制”到“扩张”的连续的变化过程，反映形态学的变化，不能说明病因；兄弟猝死，患者的心肌病可能遗传相关。而扩张型心肌病既可以是独立的疾病，也可以是各种不同心脏疾病的终末期表现。而基因检查可能有助于提前诊断，但目前限于科研。 心肌病是各种病因（常常是遗传）引起的一组非均质的心肌病变，包括心脏机械和/或电活动的异常，常表现为心室不适当的肥大或扩张，局限于心脏或是全身系统性疾病的一部分，最终导致心血管死亡和进行性心衰。分为原发性和继发性。原发性心肌病主要包括遗传性、混合性和获得性心肌病。继发性心肌病主要指浸润性疾病、、炎症性疾病、内分泌疾病等造成的心肌病变。 患者病程中出现的房扑等心动过速，心源性休克，首选电复律，应注意平时服用地高辛的患者，再用西地兰谨慎。此外，对低血压者应选择合适的利尿剂剂量和种类。 心衰的关键是心室重构，应该争取在心室重构前治疗，即在B期即应治疗，以防止或延缓舒张性心力衰竭的出现。药物是心衰治疗的基础。三腔起搏器CRT有效的情况包括存在慢性左心衰，心功能3级；出现心脏停搏；左室扩大，左室收缩功能差，射血分数低；ECG提示室内传导阻滞，TDI存在心室室壁运动不同步。 对此类患者，症状、ECG和UCG等方面的随访很重要，同时重视适时治疗的重要性，不同阶段进行不同治疗 专家点评 许玉韵教授：患者临床表现为从限制性心肌病发展为扩张性心肌病的过程，最后由于严重心力衰竭而行心脏同步化治疗。目前，心力衰竭分为A、B、C和D四个阶段，一般从B阶段开始抗心衰治疗，在D阶段时考虑心脏同步化治疗。如果能够更早比如从C阶段开始，就考虑心脏同步化治疗的话，治疗效果可能要比终末期心衰时治疗要好。 杨虎教授：本例患者病例很完整、连续，是我们对扩张性心肌病心脏同步化治疗有了深刻认识。同时是我们意识到保存病历资料的重要性，如果能够连续、完整和科学的保存病历，将会有利于患者的诊疗，有利于医学的发展。 会议总结 顾复生教授：各家医院的病例报告很精彩，专家的点评也很全面，会议取得了很大成功。本次讨论密切结合临床实践，同时反映了心血管疾病的研究进展，对我们的临床工作具有指导意义。目前，临床上存在一些问题，比如血脂的单位使用mmol/L而不是mg/dl，非常不利于我们的临床工作和国际交流，有些医院采用电子病历，使年轻大夫忽视了与患者交流，忽视了病史和体格检查的重要性。我们要积极克服这些问题，注重基本功的培养，完整的保存病例，做好对患者的随访，更好的发展我们的医学事业。 胡大一教授：本次临床病例讨论非常重要，对于促进中青年医生的发展、培养现代医生有重要意义。本次临床病例讨论共有8个病例，虽然讨论的是不同的疾病，但有一些共同之处值得我们学习：1、花费充足的时间问病史，像此次讨论的长QT综合征的病例，晕厥发作的情况对诊断非常重要，假性室壁瘤的病例中幼年的外伤史对判断疾病的病程很有意义，认真仔细的询问病史是临床工作的基本功；2、注重体格检查，在老年人心脏瓣膜病合并冠心病的病例中，杂音的部位、性质和传导方向有助于正确判断患者病情，从而选择合适的治疗，表明了医生扎实的基本功。我们不能过于依赖像CT、MRI等现代化的检查，应对体格检查给予足够的重视；3、首先选用基本的简单的检查，尤其是心电图对临床工作帮助很大，像讨论的长QT综合征的病例，病史和心电图基本可诊断，而且心电图能够判断长QT综合征的类型；其次考虑无创的常规检查，如胸片、超声心动图和运动试验，对于基层医院和社区工作者尤为重要。这些病例的资料都很完整，在将来的工作中，我们更要做好资料的保存，并要加强患者的随访。同时，我们要积极推动新技术的开展，开拓新的研究领域，但是对于一些研发性技术，由于其在临床上的应用需要逐渐成熟的过程，我们应该正确的看待这些新技术并正确的掌握适应症。