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[SCC2013]心脏血管肉瘤致顽固性血性心包积液

作者:  李公信   日期:2013/5/7 9:47:01

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血性心包积液可见于原发或继发性恶性肿瘤、急性心肌梗死、结核性心包炎等,少见病因易被忽视.本文报道由右心房血管肉瘤引起顽固性血性心包积液,并经手术证实,报告如下。

  讨论

  血性心包积液可见于原发或继发性恶性肿瘤、急性心肌梗死、结核性心包炎等,后两者由于病因易明确,再次不做赘述,其他部位原发肿瘤引起的血性心包积液有原发肿瘤特征及病程中逐渐发生,而原发于心脏的肿瘤比较少见,结合文献进行分析。

  1、原发性心包间皮瘤

  原发性心包间皮瘤极为少见,诊断困难。临床表现、心包液的特点、心包充气X线检查、病理检查均支持恶性心包间皮瘤的诊断。多次做胸穿检查,胸水常规检查不典型,未注意做有关心包疾病的检查而延误诊断。在临床工作中,对顽固性的胸腔积液,并有心包积液时,应尽早做心包穿刺抽液,了解积液性质,沉淀病理检查,或行心包充气造影检查,以早期明确诊断。

  下列情况提示心包间皮瘤可能:(1)原因不明的心衰特别是表现为右心充血性心衰时;(2)难以解释的胸痛、乏力恶病质;(3)反复出现大量心包积液特别是血性心包积液。(4)X线检查见心影增大形态异常如局部不规则突出或结节。1974年Anderson等订出的原发性心包间皮瘤的诊断标准:(1)肿瘤必须位于心包膜上,(2)仅转移至淋巴结,(3)没有其他原发肿瘤病灶,(4)心包液查找肿瘤细胞;心包活检、X线检查超声心动图、磁共振及CT检查对诊断有帮助。一旦高度怀疑此病,应早期手术探查根据病变特点选择手术方式。局限性者可切除肿瘤;弥漫性者难以彻底切除肿瘤,心包开口减压术心包切除术为可选择的手术方式,并可酌情予以放疗及化疗,但各种治疗方法疗效均不理想。

  2、心脏血管肉瘤:

  心脏血管肉瘤是罕见的原发性恶性心脏肿瘤,但却是最常见的研发性心脏恶性肿瘤。血管肉瘤是由血管内皮细胞或向血管内皮细胞方向分化的间叶细胞发生的恶性肿瘤。

  原发于心脏者较为罕见,以右房多见,病因不明确,国外文献报道可能与染色体异常和P53基因突变有关。血管肉瘤可位于心脏的任何部位,其中大部分位于右心,特别是右房与下腔静脉交界处,大多向心腔内生长,可不同程度地填充心腔,并浸润至心肌及心外膜,心包常有积液。本病起病比较缓慢,病情逐渐家中,早期以胸闷、气促为主要症状,晚期主要有不同程度的心力衰竭、心律失常、心包积液等症状。易发生转移。因此在临床上对原因不明的心前区痛、胸闷、气促、心包积液、心律失常,应高度怀疑心脏肿瘤,UCG、CT 、MRI及核医学检查技术对诊断该病有重要价值,其表现根据肿瘤所含有的血管及纤维组织不同而各异。

  本例患者在行一系列检查提示大量心包积液,而核素检查提示右房部位代谢活跃并考虑为间皮瘤手术后病理组织学常规及特殊染色证实系血管肉瘤。

  文献报道原发性心脏血管肉瘤的预后极差,平均存活不超过一年,也有报道称手术完整切除肿瘤,辅以放射性治疗存在远期存活病例,但决定预后的主要因素有肿瘤是否存在远端转移、肿瘤部位是否具备完整的手术切除机会。

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版面编辑:张国建



血性心包积液心脏血管肉瘤急性心肌梗死

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