心脏超声的临床应用普及、操作简便快捷、费用低廉,而且能实时显示心脏形态结构和功能。所以,对于临床怀疑肥厚型心肌病的患者,心脏超声仍是首选影像学检查方法,若诊断不明确,建议实施心脏MRI或MSCT检查。MRI或MSCT作为无创影像学技术对心脏结构和功能的评价较全面,图像分辨力高,是本病诊断的优良方法。
一、心脏形态结构的MR和CT评价
心肌肥厚是肥厚性心肌病的基本影像学特征。累及部位以室间隔以及相邻的左心室前、侧壁包括心尖区较常见,累及左心室后、下壁少见。累及肌部室间隔时,以非对称性室间隔肥厚最常见。病变部位心肌显著肥厚,在心室舒张末期的厚度在15mm以上,甚至达25-30mm。
以往认为,肌部室间隔与左心室后壁厚度的比值>1.3对本病有一定诊断意义,其敏感度较高,但特异度较低。目前一般采用的标准为比值>1.5,尽管敏感度较前者降低,但特异度较高。标准的心室短轴位和长轴位图像可准确显示左心室壁厚度,对疑诊本病的患者应作为首选成像体位,心室长轴位图像对左心室流出道、室间隔及左心室心尖部的显示较优越,同时应辅以其他切面成像以便对心脏各结构进行全面、细致观察。
室间隔明显肥厚时,左心室流出道可有狭窄,部分病人的右心室体部及流出道下部可受压移位。部分病例的左心室前壁和心尖部心肌明显肥厚,左心室腔明显变小。左心室乳头肌也可表现为异常肥大。异常肥厚心肌的CT密度和MR信号强度一般无明显异常改变。
二、心肌及心室功能的MR和CT评价
MRI和MSCT均能评价心脏功能(例如,射血分数和肌块等)。心肌收缩增厚率降低是肥厚性心肌病的一个重要征象。这是由于心肌肥厚部位的心室壁顺应性下降所致。正常部位的心肌收缩增厚率>1.3,病变部位一般<1.2。左心室肌块增加,部分病人的右心室肌块也增加。
肥厚性心肌病患者的心室整体功能正常或降低。电影MRI或CT显示受累部位心肌的运动功能降低,而未受累心肌的运动功能一般代偿性增强。左心室舒张末容积明显下降,但左心室射血分数一般大致正常。另外,部分病人的右心室舒张功能异常。在部分病人,由于心肌肥厚影响二尖瓣关闭而伴有轻-中度返流,MRI通过显示左心房内起源于二尖瓣口的涡流区可做出诊断。
三、影像学鉴别诊断
肥厚性心肌病的MRI或CT诊断是排除性的,主要应与高血压性心脏病所致心肌肥厚鉴别。原发性高血压心脏病患者临床一般有明确高血压病史;继发性高血压如肾性高血压、大动脉炎或先天性主动脉缩窄等病人多有相应临床症状和体征。
高血压所致心肌肥厚可以是左心室壁向心性、普遍性肥厚,也可以是邻近左心室流出道的肌部室间隔局限性肥厚,心肌肥厚程度与高血压程度和病程有一定相关性。另外,左心室心肌顺应性一般无明显降低,左心室舒张末容积正常或增大。上述影像学表现有助于两者的鉴别。
四、检查方法的应用和优选
MRI和MSCT均能评价肥厚性心肌病患者的心脏形态结构(例如,心肌肥厚部位和程度以及左心室流出道有无狭窄等)和功能(例如,收缩期心肌增厚率、肌块以及射血分数等)改变。
心脏MSCT的优势在于能额外提供冠状动脉有无狭窄的诊断信息,有助于肥厚性心肌病和冠心病的鉴别诊断。另外,该方法临床应用更普及,检查时间相对较短,空间分辨力较高,但需静脉注射碘对比剂。在心脏功能评价方面,总体上MRI有一定优势,而且还可用于评价心血管血流。另外,该方法无电离辐射,不需使用碘对比剂,但少数病人面临幽闭恐惧的问题。在临床工作中应权衡利弊并做出合理选择。
心脏超声的临床应用普及、操作简便快捷、费用低廉,而且能实时显示心脏形态结构和功能。所以,对于临床怀疑肥厚型心肌病的患者,心脏超声仍是首选影像学检查方法,若诊断不明确,建议实施心脏MRI或MSCT检查。MRI或MSCT作为无创影像学技术对心脏结构和功能的评价较全面,图像分辨力高,是本病诊断的优良方法。