筛查及诊断和血流动力学评估

    肺高压的定义
　　
    肺高压（PH）这个名词提示肺血管压力异常增高。肺动脉高压（PAH）是肺高压的一类（Venice分类第一组）。传统肺动脉高压定义为静息状态MPAP大于25 mmHg，PCWP≤15 mmHg以及肺循环阻力大于3Wood单位。19世纪80年代入组NIH原发性肺高压（现为肺动脉高压）登记研究的患者具有以下血流动力学特点：平均肺动脉压60±18 mmHg、心指数2.3±0.9 L/min/m2以及肺动脉楔压8±4 mmHg。血流动力学定义已逐渐用于所有随机临床试验，也包括额外的标准，如功能分级和6分钟步行距离以确定疾病分期。
　　
    诊断策略
　　
    肺高压的诊断策略包括：（1）探查可能的肺血管病理基础；（2）发现肺高压的表现；（3）肺高压归类；（4）对有怀疑肺高压表现的确诊；（5）决定正确的治疗策略。

   肺高压的发现
     　　
    特定医学状态和基因易感性被认为是肺动脉高压倾向于发生发展的原因。对于肺高压的危险人群，一项诊断策略是必需的，包括基因基础、危险因素，或有意义的症状和体检发现。肺高压最常见的症状包括劳力性呼吸困难、疲倦、胸痛、晕厥、心悸和下肢浮肿。胸片和心电图可以显示肺高压的有意义信息并启动进一步检查。
　　
超声心动图
　　
    如果根据病史、危险因素评估和体检发现怀疑肺高压，就应进行超声心动图检查。多普勒超声心动图可提供对右心室收缩压的评估、肺高压导致的心脏功能和结构的改变以及明确可能引起肺高压的原因（表2）。潜在引起肺高压的原因，如左心疾病或严重肺部疾病，出现不能解释的呼吸困难如估测右心室收缩压>40 mmHg，提示需进一步检查。
　　
    当三尖瓣返流频谱太差或不充分导致不能测量右心室和右心房压力阶差时，可用静脉弹丸注射小剂量震荡生理盐水进行声学造影，或使用用于左心室内膜增强的商用微泡造影剂，以增强三尖瓣返流频谱信号。只需很小剂量的造影剂便可用于多普勒信号增强，微泡造影剂的应用在严重肺血管疾病的患者需慎重。
　　
    表2 超声心动图可明确肺高压的原因

    倾向于导致肺高压的状况：先天性或获得性心瓣膜病变（二尖瓣返流和狭窄、主动脉狭窄、瓣膜功能异常）
左心室功能异常：左室舒张功能受损（高血压性心脏病、肥厚型心肌病、Fabry病、浸润性心肌病）
其他梗阻性病变：主动脉缩窄、瓣上型主动脉、主动脉瓣下膜型狭窄、三房心
分流性先天性心脏病：房间隔缺损、室间隔缺损、冠状动脉瘘、动脉导管未闭、异位肺静脉引流
肺栓塞：血栓位于下腔静脉、右侧心腔或肺动脉，三尖瓣或肺动脉瓣赘生物

    肺静脉血栓/狭窄

    提示特异性疾病的发现：左侧瓣膜改变（系统性红斑狼疮、食欲抑制剂使用）、肺内分流（遗传性出血性毛细血管扩张症）、心包积液（特发性肺动脉高压、系统性红斑狼疮、系统性硬化）运动负荷超声心动图
　　
    有些患者只有运动时才会出现肺动脉压力升高，因此有必要对存在危险因素的患者进行运动负荷超声心动图检查，但在试验方法和结果分析上都存在很多问题，目前仍在研究之中。专家认为，现阶段尚不能仅凭左室充盈压的升高轻易作出”运动诱导的肺循环高压”的诊断，更不能据此进行相关治疗的决定。