背景：原发性淀粉样变是一种浸润性多系统疾病，可导致心脏结构增厚并最终导致充血性心力衰竭。本研究的目的是，在有原发性淀粉样变和心脏损害的患者中评估已确立的超声心动图指标的预后价值。
    方法：53例（35例男性和18例女性，年龄56±11岁）患有原发性淀粉样变的患者接受完整的超声心动图检查。测量的参数包括左室（LV）大小、舒张末期LV厚度和收缩及舒张功能的常用指标（包括心肌作功[Tei]指数）。采用双平面面积-长度法来确定二尖瓣（MV）打开（Vmax）、心房收缩开始（Vp）和MV关闭（Vmin）时的左房（LA）容积。 LA收缩功能采用LA主动排空容积（ACTEV=Vp-Vmin）和分数（ACTEF=ACTEV/Vp）来评估。继而对所有患者进行17±8个月的随访，研究终点为全因心血管死亡率。采用多变量分析评估超声心动图参数的预后意义。 
    结果：随访期间有19例（36%）死亡，6例为猝死，13例因充血性心力衰竭死亡。 就所有单变量分析中的测量参数（包括性别、年龄、NYHA分级、低电压ECG）而言，LV射血分数、NYHA分级、ACTEF和限制性充盈（减速时间<140 ms）与死亡率升高相关。多变量分析亦显示，ACTEF和限制性充盈是存活率仅有的独立预测因子（分别为P<0.04和0.02）。 
    结论：在原发性淀粉样变和心脏损害的患者中，舒张早期血流中LA主动排空分数（ACTEF）和限制性充盈是仅有的独立预后指标。因此，这两个指标的结合为上述人群提供了一种危险分层的方法。