宋来凤， 赵红 中国医学科学院 北京协和医学院 国家心血管病中心 阜外心血管病医院病理科

　　目的  分析经病理检查证实的 51 个心脏移植病例临床-病理诊断不一致的原因，为提高临床诊断正确率作参考。

　　方法  2004年至 2012年底间的 325例心脏移植受体心脏进行了病理学检查，对比临床与病理表现，并对其中 51例临床与病理主要诊断不一致的病例进行全面的原因分析。

　　结果  325 例中有 51 例临床与病理的主要诊断不一致，错诊率为 15.7%，其中心肌病的错诊率为12.6%，其他病种为 3.1%。在心肌病中错诊率以心肌致密化不全最高，其临床错诊率为这类病例的58.3%，其次为非梗阻性肥厚型心肌病，其临床错诊率为 40.0%，再次为致心律失常性右心室心肌病和限制型心肌病，其临床错诊率均为 25.0%，扩张型心肌病的错诊率为 11.7%；在非心肌病类中错诊多见于少见类型的心脏发育异常和瓣膜病，其错诊率高达 60.0%，其次为高血压性心脏病、冠心病及缺血性心脏病，其错诊率分别为 25.0%和 15.5%。从临床诊断方面看，病理表现为缺血性心肌病和致心律失常性右心室心肌病者，临床易错诊为扩张型心肌病，分别占错诊病例的 47.6%和 33.3%，扩张型心肌病临床易错诊为心肌致密化不全、致心律失常性右心室心肌病和冠状动脉硬化性或缺血性心脏病。从病理方面看，临床上的冠状动脉硬化性及缺血性心脏病晚期易出现心脏扩张而被错诊为扩张型心肌病，相反，部分老年扩张型心肌病病人往往伴有冠状动脉供血不足而易被错诊为冠状动脉硬化性及缺血性心脏病。主要诊断不一致的原因有多方面的因素：1、早年有些疾病的临床鉴别能力较差，如致心律失常性右心室心肌病和心肌致密化不全，尤其有些以心壁结构不良为基本病变的扩张型心肌病往往伴有肌小梁的肥大，临床易疑为心肌致密化不全；2、有些疾病含义比较模糊，临床界定比较困难，如扩张型心肌病其实不是单一病种，而是一类以心脏形态表现为扩张的疾病，故临床无特异表现的心脏扩张均可能被疑为扩张型心肌病；3、现阶段有些主要靠影像表现为确定诊断依据的疾病，在它的表现因影像分辨力还达不到足以显现程度时无力检出和鉴别，如巨细胞性心肌炎和肌间较分散的灶状脂肪浸润等；4、对临床病史和病程的演变了解不细、如心壁结构不良为基本病变的扩张型心肌病。

　　结论  心脏病的临床错诊率虽还较高，但仍有较大改善空间，尤其心肌病类。除改善技术条件外，提高对疾病临床表现差别的认识，重视对病史和病程发展的了解尤为必要，要加强临床表现中的疾病演变追索和检查。