肺动脉高压是严重影响妊娠期女性生命安全的致死性疾病。据报道，肺动脉高压产妇的死亡率高达30%-50%，胎儿宫内死亡或出生后死亡的风险也高达13%。随着肺动脉高压靶向药物的应用，肺动脉高压产妇的死亡率有所下降，根据近年来报道，围产期死亡率在11%-25%[1]。
顾虹，首都医科大学附属北京安贞医院
肺动脉高压是严重影响妊娠期女性生命安全的致死性疾病。据报道，肺动脉高压产妇的死亡率高达30%-50%，胎儿宫内死亡或出生后死亡的风险也高达13%。随着肺动脉高压靶向药物的应用，肺动脉高压产妇的死亡率有所下降，根据近年来报道，围产期死亡率在11%-25%[1]。
北京安贞医院作为北京市危重症孕产妇转诊中心，是北京市唯一指定接受心脏病高危孕产妇心脏病转会诊中心，也是北京市最早建立妊娠合并肺动脉高压诊治多学科团队的大型综合性医院，对肺动脉高压患者的围产期管理有丰富经验。在2022年长城会上，首都医科大学附属北京安贞医院顾虹教授做了《妊娠合并肺动脉高压诊治的单中心经验分享》主旨报告，本刊特邀顾教授分享如下，敬请关注！
先心病相关肺动脉高压是我国最常见的肺动脉高压类型。据估计，中国有超过200万成人先心病肺动脉高压患者。在北京安贞医院，先心病肺动脉高压住院患者数量逐年增加，其中有相当多的妊娠患者[2]。北京安贞医院李强强等人在2019年发表在欧洲预防心血管病杂志（European Journal of Preventive Cardiology）上的文章，报道了2011年~2016年在北京安贞医院住院并分娩的94例先心病合并肺动脉高压孕妇的情况。她们的平均年龄为27.5岁，其中约三分之一是艾森曼格综合征，54%为左向右分流型先心病合并肺动脉高压，14%是先心病矫治术后肺动脉高压。
这些患者大部分为北京周边省市转诊来院，有超过四分之一的患者在妊娠28周后才首次转诊来我院，24%的患者在入院两天内即面临分娩。入院时，超过半数的患者有明显的右心衰症状，三分之一合并紫绀，22%的患者BNP升高，超声心动图发现11例患者有少量心包积液，其中半数患者接受了肺动脉高压靶向药物治疗。
70%的患者于妊娠第33~38周分娩，大多数接受剖腹产。在围产期及术后短期随访中，6例患者死亡，其中5例为艾森曼格综合征、1例术后肺动脉高压，所有死亡均发生在分娩后。34例患者出现包括死亡、严重右心衰竭、肺动脉高压危象在内的心脏恶性事件。多因素Logistic回归显示：动脉血氧饱和度减低、BNP升高以及超声心动图存在心包积液为患者出现恶性心脏事件的独立危险因素。该研究提示即使在现阶段靶向药物治疗以及密切监测下，先心病肺动脉高压孕产妇死亡率和心脏事件发生率仍然较高，建议采用有效避孕手段，一旦妊娠建议及早终止[3]。
对于继续妊娠的患者，要根据患者的风险决定妊娠期间的就诊频率和方式，部分患者甚至要在预产期前及时终止妊娠。妊娠期间除了全面的评估外，还应进行定期的BNP水平监测以及超声心动图评估，并关注胎儿发育情况。对于低氧血症的患者要持续吸氧并做好呼吸管理。采用自然分娩还是剖宫产还存在争议，笔者所在中心主要采用计划剖宫产。不论何种分娩方式，都要密切关注胎儿娩出后的血流动力学变化，尽量避免出现大幅血压波动，这时候任何的刺激都是致命的，而这种风险要持续到产后数周。由于全身麻醉后气管插管呼吸机辅助呼吸可增加肺内压，导致肺血管阻力升高，通常不作为计划麻醉的首选，区域阻滞麻醉是优先选择的麻醉方式[4]。
围产期体循环血压维护至关重要，要维持合理的左心室前负荷，避免过度失血，根据血压情况应用血管活性药物，尽量避免应用降低体循环血压的药物。在维持血压的基础上，加用肺动脉高压靶向治疗。需要注意的是，波生坦等内皮素受体拮抗剂有胎儿致畸作用，不建议在分娩前应用。口服西地那非和静脉用曲前列尼尔是降低肺血管阻力、减轻右心室后负荷的有效手段，早期有效应用有助于心功能的维护、降低肺动脉高压危象的风险[5]。
对于药物治疗后疾病控制满意或处于低风险，以及治疗后肺动脉压力正常或接近正常的患者，建议个体化决策，但需要明确告知患者妊娠期间存在肺动脉高压恶化的风险，且风险无法预测，需要密切随访。有报道称即使顺利度过围产期，由于妊娠后血流动力学改变对右心功能的影响，妊娠本身也能促进肺动脉高压及右心衰竭的进展，导致患者过早出现恶性事件或死亡。整体来说，肺动脉高压患者应严格避孕，妊娠期间诊断肺动脉高压的孕妇要在有经验的中心进行密切监测及多学科管理[6]。
参考文献：
[1] Humbert M， Kovacs G， Hoeper MM， et al. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Heart J 2022;43:3618-3731.
[2] 佟朝霞，陈颖.妊娠合并心脏病孕产妇抢救体系的建立.中国病案，2013;14:74-76.
[3] Li Q， Dimopoulos K， Liu T， et al. Peripartum outcomes in a large population of women with pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease. Eur J Prev Cardiol 2019;26:1067-1076
[4] Olsson KM， Channick R. Pregnancy in pulmonary arterial hypertension.Eur Respir Rev 2016;25:431-437.
[5] Ja?s X， Olsson KM， Barbera JA， et al， Macdonald P， Humbert M， Hoeper MM. Pregnancy outcomes in pulmonary arterial hypertension in the modern management era. Eur Respir J 2012;40:881-885.
[6] Bostock S， Sheares K， Cannon J， Taboada D， Pepke-Zaba J， Toshner M. The potential effects of pregnancy in a patient with idiopathic pulmonary arterial hypertension responding to calcium channel blockade. Eur Respir J 2017;50:1701141.
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