一、病史资料

患者男，34岁，工人，2021年8月30日入院。

◆主诉：心脏手术后1年，再发胸痛、胸闷半个月余。

◆现病史：患者1年前因“主动脉瓣关闭不全，白塞病”于2020年11月15日在我院行“Bentall+二尖瓣成形+三尖瓣成形术”，术后患者恢复良好顺利出院，并规律服用抗凝、糖皮质激素及免疫抑制剂等相关药物。半个月前，患者无明显诱因开始出现间断胸闷、胸痛等不适，同时伴有心慌、乏力，休息后稍好转，到当地医院行胸部CT检查后，提示“胸主动脉瘤”，今为求进一步治疗来我院。

◆既往史：患者从2012年开始出现口腔溃疡，每年夏天2~3次，发作时间长，有时1个月左右，冬天1~2次，2012年开始出现生殖器溃疡，3年来全身皮肤反复出现多处脓疮。目前口服泼尼松、白芍总苷调节免疫治疗，现无口腔溃疡及外阴溃疡；2020年11月15日在我院行Bentall+MVP+TVP手术治疗，有输血史；发现乙型肝炎病史1年余；否认高血压、冠心病、糖尿病等病史；否认外伤史；否认食物及药物过敏史；否认家族遗传史。

◆入院查体：体温36.6℃，脉搏101次/分，呼吸19次/分。四肢血压：左上肢122/54 mmHg；左下肢136/36 mmHg；右上肢135/49 mmHg；右下肢139/37 mmHg。神志清楚，颈静脉充盈，胸部正中可见陈旧性手术瘢痕。双肺呼吸音粗，双侧对称，未闻及明显干、湿啰音及痰鸣音。心率101次/分，律齐，第二心音减弱，主动脉瓣第一、二听诊区可闻及中度舒张期叹气样杂音，向心尖部传导。腹平软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及。周围血管征阴性，双下肢无水肿。

◆实验室检查：血常规：白细胞计数15.97x109/L，中性粒细胞百分率66.62%，血红蛋白120.7 g/L，血小板232.0x109/L；凝血功能:血浆凝血酶原时间21.0 s，国际标准化比值1.90，血浆D-二聚体9.607 μg/ml，纤维蛋白（原）降解产物>18.85 ug/ml；C反应蛋白35.70 mg/L；红细胞沉降率16 mm/h；甲状腺功能：游离甲状腺素1.30 ng/dl；N末端B型利钠肽原4743.00 pg/ml；血浆D-二聚体9.607 μg/ml；血肌钙蛋白I 0.088 ng/ml；尿常规、肝肾功能、糖化血红蛋白、血脂、降钙素原（PCT）等结果基本正常。

◆辅助检查：入院后行心电图示窦性心动过速，ST-T改变，X线胸片（图1），超声心动图（图2-3），大血管CTA （图4-5）等辅助检查。

大动脉短轴切面及左心室长轴切面显示人工带瓣管道周边假性动脉瘤形成，人工主动脉瓣自原主动脉瓣环位脱离（考虑瓣周及瓣下脓肿形成）

CT斜矢状面MIP显示前纵隔内巨大瘤样结构，与升主动脉关系密切；CT斜矢状面MIP，显示升主动脉远段前壁小破口（箭头），与前纵隔瘤体相通

◆初步诊断：①心脏瓣膜病BENTALL术后，冠状动脉吻合口漏，升主动脉远端吻合口漏，假性动脉瘤；②白塞病。

二、诊疗经过

◆手术记录：于2021年9月11日全身麻醉体外循环下行Redo-Bentall，术中游离右股动、静脉、右锁骨下动脉备用。原切口开胸，全身肝素化，右股动脉及右锁骨下动脉建立动脉通道，股静脉插管，转机，降温，摆锯劈开部分胸骨。锯开胸骨过程中，动脉瘤破裂，按压止血，迅速降温至肛温32℃，心脏逐渐停跳，停循环，迅速锯开胸骨游离胸骨后组织，见巨大假性动脉瘤形成，胸骨成为假性动脉瘤瘤壁组成部分，假性动脉瘤内大量血栓形成，左冠吻合口漏约7 mm，远端吻合口漏两处分别为6 mm和7 mm。人工瓣膜与自体主动脉瓣环脱离，重度反流。阻断升主动脉远端，恢复循环，时间约4分钟。切开升主动脉，经左、右冠状动脉直接灌注含血停跳液。分离主动脉根部，拆除原瓣膜，游离左、右冠状动脉。以4-0Prolene线缝合St.Jude 27#瓣膜和30#人工血管呈“烟囱”带瓣管道。待肛温25℃，鼻咽温22℃，停循环，拆除远端吻合血管，游离自体主动脉，30#人工血管吻合远端吻合口，4-0Prolene线2针连续缝合，阻断人工血管后恢复循环。修剪并重建主动脉根部，以3针4-0Prolene连续缝合自制带瓣管道至新建主动脉瓣环处，下瓣打结固定。分别以5-0Prolene线及4-0Prolene 线缝合根部组织至人工血管上，形成两道加固。以5-0Prolene将左、右冠状动脉开口吻合至人工血管，切除多余的人工血管，用4-0Prolene将近远端人工血管相吻合，开放后心脏自动复跳，逐步复温。TEE示：未见瓣周漏，冠状动脉血流好，二尖瓣轻度反流。

◆术后转归：术后给予维护心功能、调整血容量、稳定内环境、抗感染等治疗，术后恢复可。术后复查心电图（图6）、 X线胸片（图7）、超声心动图（图8）；REDO-BENTALL术后：带瓣人工管道机能未见明显异常。出院后继续醋酸泼尼松片20mg每日1次口服。

窦性心律，107次/分，QRS时限166ms，V6呈宽R型，呈左束支传导阻滞波形。心电图诊断：窦性心动过速，左束支传导阻滞

三、病例讨论

白塞病（Behcet's disease，BD）又称贝赫切特病、口眼-生殖器三联征等，是一种慢性全身性血管炎症性疾病，主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害，也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官，大部分患者预后良好，眼、中枢神经系统及大血管受累者预后不佳。

目前心脏主动脉瓣病变的病因主要为风湿性病变、退行性病变、感染性心内膜炎及先天性畸形等。由白塞病导致的心脏主动脉瓣病变十分罕见。由于心脏白塞病临床表现、辅助检查等指标没有特异性，诊断缺乏金标准。此外，由于本病发病率低，心外科医师对心脏白塞病认识不足，容易术前漏诊、误诊，从而手术时机、手术方式的制订出现错误，影响患者的预后。如心脏白塞病的主动脉瓣关闭不全伴瓣膜赘生物的患者，尤其是合并低热，伴红细胞沉降率增快、CRP异常升高的患者，容易被误诊为感染性心内膜炎（IE）、单纯升主动脉扩张或不典型马方综合征等。本例患者首次入院时因发热和主动脉瓣附加回声曾考虑为IE。

心脏白塞病累及主动脉瓣病变需行瓣膜手术时，手术对于外科术者是一大挑战，机械瓣直接缝合在炎性改变的瓣环上，由于瓣环炎性水肿，组织脆弱，故术后易发生瓣膜松动、瓣周漏和假性动脉瘤形成等。此例瓣环撕脱、吻合口漏致巨大假性动脉瘤较为罕见。本例患者首次术后8个月发现人工瓣环与自体瓣膜脱离，人工血管远端吻合口瘘，形成巨大假性动脉瘤，严重影响患者生命安全。二次手术时考虑到动脉瘤紧贴胸骨，开胸时破裂风险极大，如何选择插管方式及心肌保护策略也极为棘手。最后选择先行股动静脉及腋动脉插管，开胸时出现假性动脉瘤破裂大出血，压迫止血同时转机降温，待心脏停跳后停循环，迅速开胸游离升主动脉并阻断，恢复循环逐渐复温，然后切开升主动脉分别经左、右冠状动脉开口灌注停跳液。这样既避免了难以控制的大出血，又完成了有效的心肌保护，保障了手术的顺利进行。术中应用“烟囱"技术行Bentall术，可尽量选择较大型号瓣膜，既保障瓣膜开口面积又可降低根部缝合张力降低再次出现漏的风险。

术后及时使用类固醇激素及免疫抑制剂是术后恢复的关键，并根据红细胞沉降率及C反应蛋白等指标调整用药。本例患者术后恢复顺利，康复出院。有调查研究发现心血管医师对白塞病诊断标准认知率低，对皮肤病变的认知率，如痤疮样皮疹、结节性红斑、针刺反应等也较低。临床上遇到主动脉瓣关闭不全病患者，除考虑常见病因外，应警惕全身疾病如白塞病累及心血管系统，包括瓣膜、血管、心肌等所致。提高临床医师对白塞病及其心血管病变的认知，对于早期诊断，改善预后，减少术后并发症具有重要意义。

参考文献

[1] 邹小明，茹江江，张振，等.心血管白塞氏综合征的外科治疗[J].南方医科大学学报，2008，28(12):2274-2276

[2] Ando M， Kosakai y， Okita y， et al. Surgical Treatment for Aortic Regurgitation Caused by Non-Specific Aortitis[J]. Cardiovasc Surg嗯嗯， 1999， 7(4):409-413

[3] Tsui KL， Lee KW， Chart wIL， et al. Behcet' s aortitis and aortic regurgitation:a report of two cases[J].JAm Soc Echocardiogr 2004， 17(1):83-86

[4]杨琳，赵蕾，徐超，等.白塞综合征20例临床特征及心血管影像学分析[J].疑难病杂志，2021，20(04):383-385， 390