对于小婴儿单发或多发肌部室间隔缺损（VSD）和同时合并其他复杂心血管畸形时，通过单一外科开胸手术往往比较困难。现外科手术方法包括从右房、右室和左室径路。从右心径路常常不能充分暴露缺损开口，而从左心径路可导致严重的低心排、心律失常和心尖室壁瘤等。近年来文献报道一些新的手术方法如调节束离断、大尺寸补片、“三明治”双片法和心尖漏斗部切口等方法，虽然降低了病死率，但是手术操作困难、术后残余分流和心功能不全等并发症时有发生。而经皮心导管介入封堵时需要使用大的输送鞘，这对小婴儿而言很容易造成外周血管的损伤和血流动力学的影响。随着小儿心导管技术的迅速发展和介入技术应用理念的更新，心导管介入治疗已成为除了外科手术方法以外的治疗先天性心脏病的一种重要手段，形成了先天性心脏病由传统的单纯手术治疗转向手术和介入共同治疗。本文目的是报道小婴儿肌部VSD外科术中镶嵌治疗的初步经验。
      
      我们于2005年5月至2006年8月为7例肌部多发VSD伴有重度肺动脉高压并同时合并其他心血管畸形的小婴儿通过手术开胸成功进行了肌部VSD介入封堵。治疗方法有二，第一为无需体外循环，直接在跳动的心脏表面进行介入封堵，即在气管插管静脉麻醉下，分别作动静脉穿刺置管测压，同时置经食管超声（TEE）。胸骨正中切口，撑开胸骨、剪开心包，暴露右心室表面。在右心室近膈面处取冠状血管裸区，用5-0Prolene线带垫片作“U”字缝合，插入20号穿刺针，在TEE的导引下，导入0.025导丝，通过肌部VSD，进入左心室腔，退出穿刺针，沿导丝送入8F动脉鞘过VSD进入左心室腔，在TEE证实动脉鞘在左心室后，取7F动脉鞘装载肌部VSD封堵器。将此装载鞘插入8F动脉鞘内，送出封堵器左盘面，回撤整个鞘管使左盘面贴紧室间隔左心室面，再释放封堵器腰部和右盘面，使右盘面贴紧室间隔右心室面，TEE证实封堵器位置良好，无残余分流，无房室瓣活动障碍，释放封堵器。第二种方法为体外循环下在停跳的心脏内进行封堵。经右房切口通过三尖瓣用0.035导丝从右室腔内通过肌部VSD入左心室腔，再沿此导丝送入8F动脉鞘，将装载肌部VSD封堵器的7F动脉鞘插入8F动脉鞘内进行封堵。然后手术修补其他心脏畸形，停体外循环前排除心腔内空气。

      结果：7例患儿平均年龄为6月（2-19月）；平均体重为6kg（3.2-9.5 kg）。心脏畸形分别为单纯肌部多发VSD、膜周部和肌部多发VSD同时合并房间隔缺损、动脉导管未闭及右室双出口合并肌部多发VSD。肺循环/体循环（Qp/Qs）比值平均为2.2；肺动脉收缩压/体循环收缩压（Pp/Ps）平均为0.78。肌部缺损直径平均为8mm。4例单纯肌部多发VSD在跳动的心脏表面进行介入封堵。其余3例在体外循环下停心跳下封堵。所选封堵器为AGA和上海形状记忆有限公司肌部VSD封堵器 “10”。术后未用升压药，7~12h撤离呼吸机，48h出监护室，术后1周出院。术后复查心脏超声，在心脏不停跳情况下行封堵者无残余分流，而停心跳体外循环下封堵的两例均有1mm的残余分流。7例均无明显三尖瓣返流。心电图除有右束支传导阻滞外，无其他心律失常改变。

      结论：外科术中应用封堵器关闭小婴儿单纯和合并其它心血管畸形的肌部VSD是一种安全有效的方法，特别是对小婴儿、低体重儿等不易耐受手术和体外循环的病儿更有意义。对缺损间距较近的多发肌部VSD用一个封堵器可获得满意效果。无需体外循环，直接在跳动的心脏表面进行介入封堵的方法可避免手术和体外循环的损伤和并发症，如介入治疗失败后仍可直接进行手术。而体外循环下在停跳的心脏内进行封堵的方法可适用于同时合并其他心血管畸形的肌部VSD，但此方法的缺陷在于封堵时缺少TEE的实时监测，易致残余分流。