病例报告：多发性血栓形成伴发心力衰竭一例报告
 哈尔滨医科大学附属四院  白秀萍

 病史摘要
 刘某，女性，43岁，因乏力、气短、心悸一年，加重一个月，右颈部肿物一周入院。一月前患者就诊某医院，心电图提示室性早搏、可疑心肌梗死，行冠脉造影检查示冠状动脉各分支无狭窄，心脏超声检查提示心脏扩大，该院诊断为“心肌炎、室早”，给予改善心功能及抗心律失常治疗后出院。一周前症状加重并出现右颈部肿物来我院就诊。查体：慢性病容，意识清楚，BP 90/60 mm Hg，颈静脉充盈，右锁骨上窝可触及30 x 15 mm肿物，质软，可移动，无触痛。两肺底少许湿音，心浊界扩大，心率90次/分，偶可听及早搏，心音低钝，无心脏杂音。肝脾未触及，双下肢无浮肿。辅助检查：心电图示窦性心律，偶有室性早搏，V1~V3 呈rS型，ST段略呈弓背向上抬高，T波正负双向。胸正位片示两肺轻度淤血，心影向两侧扩大，心胸比率大于0.7，侧位片提示心前间隙消失，食管受压向后移位，肋隔角锐利。心脏超声示左房内径34 mm，右房内径42 x 52 mm，右室内径30 mm，左室内径52 mm，EF 46%，左、右室心尖部、室间隔右室面及右房见多个附壁回声，分别为22 x 12 mm，23 x 13 mm，28 x 18 mm不等。冠状静脉窦轻度增宽，室壁运动不协调，伴少量心包积液。腹部超声提示下腔静脉增宽，颈部超声示甲状腺正常，右颈部35 x 20 mm低回声包块。化验检查：血沉26 mm/h，AST 390 U/L，LDH 349 U /L，羟丁酸脱氧酶 289 U /L，总胆固醇2.9 mmol/L，FT3 4.35 pmol/L，FT4 18.27 pmol/L，TSH 19.26 μIU/ml，C-反应蛋白 (++)，抗单链DNA抗体(+)，抗双链DNA抗体(+)。临床初步诊断：（1）心肌病，心脏扩大，心功能2级，偶发室性早搏；（2）心腔内多发性血栓形成；（3）甲状腺功能低下；（4）右颈部肿物。给予强心利尿、减轻心脏负荷治疗及华法林抗凝治疗。第三天患者出现一过性右侧肢体无力，右下肢巴宾斯基征(+)，持续一天缓解。MRI提示：（1）大脑镰占位性改变（脑膜瘤？），（2）新发小脑梗塞。颈部肿物活检提示为右锁骨下静脉陈旧性血栓伴静脉扩张，病理组织学提示为红色血栓伴静脉血管壁纤维组织增生。风湿免疫系列检查：SS-A(+)、AMA-M2(+)，抗心磷脂抗体ACA IgG10 < 20A，ACA IgM 11 < 20，ACA IgA15 < 12，抗中性粒细胞抗体ANCA(-)。

 讨论
 主治医师：（1）该患者为一中年女性，缓慢起病，查体肺底有湿音，心界扩大，主要表现为心功不全。结合心电图、超声心动图和冠脉造影检查，可排除高心病、冠心病、先心病，诊断心肌病。应鉴别的是特发性心肌病还是继发性心肌病。（2）该病例的另一个特点是多发性血栓形成，患者的左、右心室和右心房及深静脉均可见血栓形成，右侧肢体的一过性偏瘫首先应考虑为左心腔血栓脱落所致，但也不排除小脑动脉血栓形成。（3）从甲状腺超声和化验指标上看，该患的甲状腺功能减退症符合原发性，但患者病史提示近期曾应用胺碘酮口服，不能排除药物引起的甲状腺功能减退，停药后有待观察。
 
 主任医师：该患者正确的临床诊断应为：抗磷脂抗体综合征（APS），继发性心肌病，心力衰竭，多发性血栓形成，甲状腺功能减退症。APS在临床上大致可分为三大类，（1）原发性APS。（2）继发性APS，多继发于自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、类风湿等。（3）恶性APS，指无明显原因的抗磷脂抗体阳性的患者，在短期（数天或数月）内发生大量的进行性血栓形成，常累及中枢神经系统、心脏、肺、肾等脏器，导致脏器功能受损和衰竭。APS患者临床表现差异很大，部分患者可以完全没有症状，部分患者表现为血栓栓塞性疾病、习惯性流产或（和）免疫性血小板三联征。该患者病程中出现锁骨下静脉深静脉、心腔内和右小脑动脉多发性血栓形成，同时伴有心脏和中枢神经系统等多脏器受损表现，实验室检查排除了系统性红斑狼疮、血管炎等自身免疫性疾病，符合原发性APS诊断。

 目前临床上诊断APS仍较困难，最近国外有人提出新的APS诊断标准：（1）临床上提示存在血管（动脉、静脉）栓塞；（2）实验室检查指标：抗磷脂抗体持续六周阳性。尽管该患者的抗磷脂抗体的持续时间不够，但为掌握治疗时机，可在常规治疗心力衰竭的基础上，加用激素及加强抗凝、抗血小板治疗。