最新研究显示,发作性心动过缓可能是罕见的电压门控钾通道复合物/富含亮氨酸的胶质瘤无活性抗体1(VGKCc/LGI1-Ab)脑炎的先兆表现。
Jeffrey M. Gelfand博士(California大学)表示,“我们观察到一些LGI1脑炎患者在发作前因急性心动过缓接受起搏器植入,这促使我们对这一前驱临床综合征进行研究,并撰写这篇论文……理解并认识到前驱症状非常重要,能提供更早的启动治疗时间窗,改善抗体介导脑炎总体预后,甚至能帮助一些早期患者预防认知功能障碍。”研究8月18日在线发表于JAMA Neurology。
Gelfand等入选2006~2013年14例VGKCc-Ab脑炎患者,其中3例有前驱心动过缓,并植入起搏器,尽管先前无心脏病史。3例患者(53岁男性、64岁女性和55岁女性)心动过缓均于脑炎起病前2个月左右发作。
“患者的神经心脏前驱症状发作支持颞叶和脑岛的局灶性脑炎导致的癫痫性病因。LGI1在新皮质被发现,并且越来越多的证据提示LGI1抗体的致病性,有可能LGI1抗体也和自主神经功能障碍触发相关,后者导致患者发生心动过缓。”
“和脑炎相关的VGKCc/LGI1抗体罕见,但基于流行病学证据,其可能是中老年人群最常见的抗体介导边缘脑病。最常见特征是快速进展的脑病/痴呆伴健忘、癫痫和低钠血症。VGKCc-LGI1抗体相关脑炎是少数几种自身免疫性脑病之一,头颅MRI和脑脊液检查可能正常,需血清学检验明确诊断。糖皮质激素是VGKCc/LGI1抗体介导边缘脑炎的一线治疗。对于严重病例的紧急治疗,许多临床医生进行免疫球蛋白输注或血浆置换。其他免疫抑制治疗也可能作为巩固或维持治疗。目前尚无随机对照试验。”
Matthew Kiernan博士(Sydney大学)表示如果有罕见的脑炎表现,并有突出的神经精神特征,就可以进行VGKC检查。患者在使用甾体类激素和静脉免疫球蛋白治疗后可恢复良好。
(来源:JAMA Neurol 2014)