动脉导管(Ductus arteriosus)位于降主动脉及左肺动脉之间，在胎儿期是循环系统的一重要通路，多于出生后24至48小时内闭合，若数周后仍未闭合，即考虑为先天性心脏病——动脉导管未闭(Patent ductus arteriosus， PDA)。出生后，由于体循环压力大于肺循环压力，体循环的血液通过未闭的动脉导管流向肺循环即左向右分流，使得肺循环的血流量增多、压力增高。若不及时闭合动脉导管，增多的肺循环血量形成的剪切力将损害肺血管床如肺小动脉痉挛、管壁增厚、内皮功能受损、收缩及舒张因子失衡等等，最终导致肺动脉压力升高。当肺动脉压力达到或超过体循环压力时，即形成双向或逆向分流(右向左)的PDA，也就是我们通常所说的艾森曼格综合征(Eisenmenger syndrome， ES)的一种。

    多数心脏专科医生认为双向分流的PDA属于手术禁忌症，只能采取姑息性治疗。但一些个案报道使得部分临床医生对上述观点提出质疑。美国心脏外科医生DiSesa及其同事对3个双向分流的紫绀型的先天性心脏病患者包括2名房间隔缺损、1名PDA进行了外科手术，随访3年后，这3个患者紫绀消失、血流动力学显著改善、心功能改善为Ⅰ级。著名的儿科心脏外科医生Ivy对一位2岁的PDA合并重度肺动脉高压，且肺活检有丛样病变的儿童进行了外科手术结扎未闭的动脉导管。术后一年右心导管检查发现，肺动脉压力恢复正常、肺阻力显著下降。我们中心对2名超声诊断为双向分流的PDA患者进行了介入封堵。封堵后6个月进行右心导管检查，肺动脉压力、肺阻力均显著降低，心输出血量较前增加，动脉血气改善，心功能Ⅰ级，6分钟步行距离明显增加。此外，近年来由于肺动脉高压靶向治疗药物的研发及推广使用，也迎来了ES治疗的新时代。Ussia等对一例PDA合并重度肺动脉高压患者，先用波生坦治疗三个月后进行封堵，随访8个月，患者的肺血流动力学、功能状态明显改善。在过去的几十年里，尽管不少心血管领域的医生投入相当多的时间精力来研究PDA合并肺动脉高压，但其确切的病理生理机制仍不清楚。对于2岁以下的PDA即出现重度肺动脉高压的患者，单纯用肺血流量增多的剪切力损伤来解释其肺血管病变是不合理的，这类患者往往本身有特发性或家族性的肺血管疾病。如何评价PDA合并重度肺动脉高压是否可逆，尤其出现双向或右向左分流时，是个极为棘手的问题。Heath-Edwards根据肺血管病变发生的顺序，将其分为6级: Ⅰ级：肺小动脉肌层肥厚；Ⅱ级：肺小动脉肌层肥厚和细胞性内膜增生；Ⅲ级：内膜纤维性增生形成板层样的改变；Ⅳ级：丛样病变形成；Ⅴ级：肺小动脉内膜和中膜广泛纤维化，含铁血黄素沉着；Ⅵ级：坏死性动脉炎。Ⅳ～ Ⅵ级属于不可逆性病变。但Heath-Edwards分级有明显的局限性，一方面临床上很多患者不愿意接受肺活检，另一方面肺血管病变的分布是不规则的，活检的肺组织并不一定是病变的肺组织。在判断双向分流的PDA的肺血管病变方面，试封堵也是个重要的手段。试封堵后肺血管病变可逆性的标准是：(1)肺动脉压下降或不升高；(2)主动脉压不降低；(3)症状、体征没有加重，满足以上要求者，可认为其肺血管病变是可逆的，经患者及家属同意后可行封堵治疗。但以上标准尚缺乏充分的循证医学证据。

    双向分流的PDA的治疗，其难点不在于治疗手段的选择，我们所面临的最大挑战是采取何种更合理更确切的方式评估其肺血管病变的可逆性。双向分流的PDA的治疗仍是一个极富挑战性的领域。随着对PDA肺血管病变的病理生理机制认识的深入、肺动脉高压靶向治疗的研发及肺血管病变评估上的进展，我们期待在这个领域上走得更高更远。